vWF是由血管内皮细胞和巨核细胞合成的一种多聚体糖蛋白，参与初级止血（通过血小板与胶原的黏附）和内在凝血途径（通过稳定因子VIII） 。其血液含量检测对出血性疾病、血栓性疾病及血管内皮功能评估具有重要价值。

血管性血友病因子（vWF）的生理功能为发挥“止血-凝血双重桥梁”作用，具体表现为：

1.参与初级止血： 血管内皮损伤后，vWF通过A3结构域与暴露的Ⅰ/Ⅲ/Ⅳ型胶原结合形成“锚定”；vWF构象改变，A1结构域暴露，与血小板膜糖蛋白GP Ib-IX-V复合物结合，实现血小板初始黏附（抗血流冲刷）；vWF还可以通过RGD序列与血小板GP IIb/IIIa（αIIbβ3）结合，促进血小板聚集，发挥血小板黏附-聚集的“分子胶”作用。

2.参与次级凝血： vWF通过D3结构域与凝血因子VIII（FVIII）非共价结合，防止其被活化蛋白C（APC）或蛋白酶降解，延长FVIII半衰期（从2小时→12小时），发挥FVIII的“保护载体”作用；vWF-FVIII复合物定位于血小板表面，加速FX激活（凝血瀑布的关键步骤）。

3.参与炎症-血栓形成交叉调控：vWF-血小板串可捕获中性粒细胞，促进NETs（中性粒细胞胞外陷阱）形成，加剧血栓炎症；超大vWF多聚体在高剪切力下过度激活血小板，导致血栓性血小板减少性紫癜。

4.参与血管修复与重塑：vWF通过整合素αvβ3调控内皮细胞迁移，参与血管损伤后修复。

1. vWF抗原(vWF:Ag)测定：采用免疫比浊法、ELISA和化学发光免疫测定法。

2. vWF活性(vWF:Activity)测定：vWF:RCo（瑞斯托霉素辅因子活性）经典检测法、胶原结合试验（vWF:CB）等。

3. vWF多聚体电泳分析：采用低分辨率/中分辨/高分辨SDS-琼脂糖电泳法，常规分成2A/2B/3型。

1.vWF与血管性血友病：血管性血友病是一种遗传性出血性疾病，血管性血友病的发生与VWF基因突变有关，VWF基因突变可导致VWF数量减少或质量异常，从而影响止血过程。

血管性血友病的诊断主要依靠临床表现、实验室检查和基因检测。实验室检查包括血小板计数、出血时间、VWF抗原和活性测定等。通过对vWF抗原水平和活性的测定来进行对血管性血友病（VWD）的诊断和分型（vWF水平降低），从而制定合理的治疗方针。

2.vWF与心血管疾病：在动脉粥样硬化、心肌梗死和中风等情况下，vWF的水平通常会显著升高。这种升高与血栓形成的风险增加密切相关。vWF的多聚体结构在血管损伤处容易形成血栓，从而加剧了心血管疾病的进程。过高的vWF水平可能导致血栓过度形成，引发缺血性事件，如心肌梗死和脑卒中等。因此，监测vWF的水平对于评估心血管疾病的风险和预后具有重要意义。

3．vWF与急性冠状动脉综合征(ACS)：vWF主要由血管内皮细胞合成，其水平升高可敏感反映 ACS 患者的内皮细胞损伤程度。动脉粥样硬化斑块破裂导致的内皮损伤是ACS的关键因素，vWF水平增高可以提示内皮功能障碍‌。

vWF通过介导血小板黏附与聚集，促进血栓形成。高水平vWF是ACS患者不良预后的独立预测因子，与血栓事件风险正相关‌。

4．vWF与慢性心力衰竭(CHF)、心房颤动(AF)：有研究发现CHF、AF病人，由于血流动力学异常、血流缓慢，容易导致内皮细胞从血管壁脱落，表现出血浆vWF:Ag（血管性血友病因子抗原）水平增高。因此高水平的vWF往往预示此类病人罹患卒中和血栓栓塞的风险升高。

vWF:Ag水平可作为心血管疾病以及血栓性疾病的风险指标；心血管病患者vWF:Ag水平与病情发展密切相关，对不良临床预后具有很高的预测价值，可用于临床监测与评估。

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